Revue de presse n°82
  l'actualité hebdo en hématologie  

du 13 mai 2003
réalisée avec le soutien
institutionnel de :
Extrait de cette revue de presse - Version intégrale
 ® France Hémato 2003 - Reproduction interdite
 
Version imprimable
 
Les syndromes myélodysplasiques (MDS) / myéloprolifératifs (SMP) vus par les pédiatres.
La classification FAB des syndromes myélodysplasiques (MDS) identifiait antérieurement 5 sous-groupes : anémie réfractaire (RA), anémie réfractaire sidéroblastique (RARS), la RA avec excès de blastes (RAEB), la RAEB en transformation (RAEB-T) et la leucémie myélomonocytaire chronique (CMML). La nouvelle classification WHO, qui repose sur une expertise exclusivement chez l'adulte pourrait en réalité ne pas être complètement adaptée chez l'enfant.
La classification WHO a identifié le groupe des MDS/SMP comprenant la leucémie myéloïde chronique (rare chez l'enfant), la leucémie myéloïde chronique atypique, la leucémie myélomonocytaire juvénile (JMML) et les MDS/SMP inclassables. Chez l'enfant, dans ce même groupe des MDS/SMP ont été reconnus comme une entité à part entière la JMML avec ou sans monosomie 7, la CMML si elle est secondaire à un traitement par chimiothérapie et les leucémies myéloïdes chroniques BCR/ABL- en réalité très rares chez l'enfant. Le second groupe, non cité dans la classification WHO et qui pourrait être une particularité pédiatrique, comprend chez l'enfant les myélopoïèses anormales et transitoires (TAM) et les LAM observées chez les enfants avec un syndrome de Down. Enfin le troisième groupe concerne les MDS, dont le diagnostic est très difficile chez l'enfant. Ce groupe comprend les cytopénies réfractaires (CR) (qui ont remplacé les anémies réfractaires), les RAEB qui nécessitent une exploration cytogénétique pour détecter les anomalies de type t(15;17), t(8;21), t(9;11) ou inv(16), mais aussi les RAEB-T avec présence ou non d'une monosomie 7, les RARS étant extrêmement rares chez l'enfant. Si le terme de RAEB-T a entièrement disparu chez l'adulte, il pourrait être maintenu chez l'enfant. Pour les MDS de l'enfant, il est important de caractériser les MDS secondaires à une maladie constitutionnelle (+8 en mosaïque, anémie de Fanconi, syndrome de Kostmann ou de Shwachman-Diamond) ou à une anomalie acquise (chimiothérapie ou aplasie médullaire).
Ces nuances sont importantes et doivent nous faire rappeler que la pédiatrie est une discipline à part entière.
Rédacteur : Xavier Troussard
> Hasle H, Niemeyer CM, Chessells JM et al. A pediatric approach to the WHO classification of myelodysplastic and myeloproliferative diseases. Leukemia. 2003 Feb;17(2):277-82. Review.
 
Réagissez à cet article Recommandez cet article
 
Version imprimable
 
Cette revue de presse destinée aux médecins professionnels est soumise à la législation du copyright international et ne peut être diffusée sans l'accord de DDL médias.
Nous vous rappelons, en ce qui concerne les revues de presse de DDL médias dont l'objectif est de fournir des informations sur l'état actuel de la recherche, que les données présentées sont susceptibles de ne pas être validées (notamment en France par l'AMM) et ne doivent donc pas être mises en pratique systématiquement.